Groupe CMT "CHARCOT-MARIE-TOOTH"

Jeannine COLETTE-REIJNAERT

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Ecoute tél. : Carl HUPEZ au 065/ 512.049

La Maladie de Charcot-Marie-Tooth (CMT) doit son nom aux trois médecins qui l'ont décrite en 1886 : deux français CHARCOT et MARIE et un anglais TOOTH. Elle est parfois appelée Amyotrophie neurogène.

La CMT est une maladie neuromusculaire, héréditaire, évolutive qui n'entame pas l'espérance de vie.

La CMT atteint les nerfs périphériques ce qui entraîne une amyotrophie en particulier des mollets, des cuisses, des avant-bras et des mains. En général l'évolution est lentement progressive mais se fait aussi par poussées : chaque cas est spécifique. Il existe plusieurs types de CMT.

La gravité de l'atteinte est différente d'une personne à l'autre et rien ne permet de prédire l'évolution. Le degré de handicap peut aller d'une simple gêne à la marche, jusqu'à l'usage d'un fauteuil roulant (peu fréquent : environ 10% des cas).

A T T E N T I O N

Des troubles respiratoires parfois sévères peuvent survenir à l'occasion d'anesthésies générales chez des sujets atteints de CMT et ne se plaignant pas nécessairement d'une gêne respiratoire importante avant l'opération. Avant une anesthésie générale, toutes les personnes atteintes de CMT doivent informer l'anesthésiste de l'éventualité, exceptionnelle mais non nulle, de problèmes respiratoires au réveil, et donc de la nécessité d'une surveillance rigoureuse à ce niveau.

La prévention des infections respiratoires par la vaccination antigrippale et antipneumococcique est certainement bénéfique, évitant ainsi une insuffisance respiratoire aiguë facilitée par le mauvais fonctionnement des muscles respiratoires lié au CMT.